Надпочечники – это парные внутренние органы, расположенные в верхней области почек и отвечающие за синтез гормонов. Несмотря на небольшие размеры, данный орган является жизненно необходимым для нормального функционирования организма, так как обеспечивает стрессоустойчивость, регулирует солевой, энергетический, водный баланс и вырабатывает половые гормоны. Любые нарушения работы надпочечников приводят к различным заболеваниям, в том числе и онкологии.

Опухоль надпочечников – это патологическое новообразование, спровоцированное неконтролируемым ростом клеток эндокринной железы. Данное явление может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Врачи считают данное заболевание одним из самых опасных по причине труднодоступности и неблаготворного влияния на человеческий организм. Онкологическое поражение надпочечников преимущественно возникает у лиц, достигших сорокапятилетнего возраста, однако в группу риска могут попасть и дети.

Патология образуется из клеток корковых и мозговых тканевых структур надпочечника. Опухолевидное разрастание может распространяться на близлежащие внутренние органы.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

1. Курение и алкоголизм;
2. Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
3. Опухоли гипофиза;
4. Постоянный стресс;
5. Травмы;
6. Гипертония;
7. Эндокринные нарушения.

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Опухолевые образования «сложных» желез

Надпочечники – очень сложные элементы эндокринной системы: и по структуре, и по функциональной деятельности. Состоят они из двух пластов:

• мозговое вещество (внутренний слой);
• корка (наружный слой).

Опухоли – очаги разрастания клеток желез. Они бывают:

• злокачественными;
• доброкачественными.

Причины развития железистых опухолей не установлены. Существует мнение, что на появление заболеваний влияет генетическая расположенность человека, образ его жизни и окружающая среда.

Важно! Рак надпочечников с гормональными признаками регистрируется в 12% случаев.

Классификация

Классификация опухолей надпочечников очень обширна и зависит от строения новообразований, их локализации в слоях надпочечников, способности продуцировать гормоны. Первое, что стоит выделить, что все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная образуется и развивается очень медленно, ее клетки не имеют склонности к активному делению и не метастазирует, однако может прорастать в окружающие ткани.

Злокачественные опухоли надпочечника, напротив, быстро прогрессируют и пускают метастазы, поэтому являются более опасными. Несмотря на относительную безопасность доброкачественных новообразований, их следует удалять, так как некоторые разновидности могут продуцировать гормоны и малигнизировать (озлокачествляться). Злокачественные опухоли относительно редки, чаще возникают новообразования доброкачественного характера.

По месту расположения существует только два вида опухолей:

1. Опухоли коры надпочечников приводят к нарушению баланса гормонов, которые вырабатываются в этом слое;
2. Новообразования мозгового слоя приводят к усиленной выработке адреналина, норадреналина и дофамина.

Все опухоли могут развиваться из разных тканей. Аденомы, кортикоэстромы формируются из клеток эпителия, липома и фиброма – из клеток фиброзной ткани, нейробластома, ганглиома и феохромоцитома – из мозговой ткани. Существует и вид опухолей, который одновременно поражает клетки мозговой ткани и корковый слой. Такие опухоли являются комбинированными, к ним относится инсидентолома.

В зависимости от продуцируемого гормона, опухоль может быть:

• нарушающей натриевый обмен и приводящей к водно-электролитному дисбалансу;
• нарушающей вещественнообменные процессы;
• приводящей ко вторичным мужским половым признакам у пациентов женского пола;
• приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;
• сочетающей общие половые и метаболические нарушения.

В большинстве случаев (от семидесяти до девяноста процентов) возникает одиночное новообразование, в десяти или пятнадцати процентах один надпочечник поражает сразу несколько новообразований.

Надпочечники

Эндокринная железа, находящаяся на вершинах почек, состоит из двух морфологически разных слоев.

Один из них, корковый, занимает большую часть надпочечников и вырабатывает три вида гормонов:

• три минералокортикоида;
• три глюкокортикоида;
• два андростероида.

Мозговой частью секретируются такие гормоны:

• дофамин;
• норадреналин;
• адреналин.

Функции органа у женщин включают еще и обеспечение правильной работы репродуктивной системы. Как и в любой железе, в надпочечниках могут образовываться опухоли, которые возникают как в корковом слое, так и в мозговом.

При этом могут возникнуть поражения, которые повлекут за собой изменение гормонального фона либо будут полностью гормононезависимыми.

Важно!

Обследование и терапия должна проводиться в кратчайшие сроки, чтобы сохранить жизнь и здоровье пациента.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

• альдостерома;
• кортикоэстрома;
• феохромоцитома;
• андростерома;
• кортикостерома.

Рекомендуем к прочтению Фиброаденоматоз молочной железы: что это такое и как его лечить

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

Альдостерома

Новообразование выражается в повышенном количестве альдостерона. Альдостеромы развиваются в клубочковой зоне коры и приводят к появлению синдрома Крона (первичный альдостеронизм). При высоком содержании в организме данного гормона падает артериальное давление, возникает мышечная слабость, в крови падает уровень калия, в крови и тканях повышается щелочь. Злокачественный тип альдостером возникает в двух или четырех процентах случаев из всех опухолей в надпочечниках. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму в течение нескольких месяцев.

Локализация

Опухоль эпителиальной (альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома, карцинома) или соединительной (фиброма, миелома, ангиома, липома надпочечника) ткани коры надпочечника встречается нечасто. Новообразованиями, которые поражают мозговой слой, являются:

• ганглионевромы;
• феохромоцитомы.

Ганглионеврома — очаговое разрастание нервных клеток — ганглиев. Опухоль, имеющая небольшие размеры, располагается чаще внутри левого надпочечника.

Заболевание чаще диагностируют у молодых женщин. Это связано с эмоциональным и физическим перенапряжением организма. Феохромоцитома поражает нейроэндокринные клетки во внутреннем слое надпочечников. Опухоль данного вида может сопровождаться нарушениями работы нервной системы и изменением цвета кожи.

Стадии развития

Когда возникает опухоль надпочечников, стадии развития зависят от размеров новообразований, наличия метастазов, прорастания в окружающие ткани. Для опухолей в надпочечниках применима следующая стадийность:

1. Первая стадия имеет размер не больше пяти миллиметров и чаще носит доброкачественный характер. Опухоль не выдает себя симптоматикой и выявляется случайно при обследовании органов ЖКТ.
2. На второй стадии размер новообразования уже больше, чем пять миллиметров, опухоль может прорастать в соседние структуры, но еще не поражает лимфатическую систему, и не пускает метастазы.
3. Новообразования третьей стадии в диаметре могут вырастать до пяти сантиметров и метастазируют в близлежащие органы и регионарные лимфатические узлы.
4. Четвертая стадия самая тяжелая, во время нее новообразование разрастается до больших размеров и может поражать любые органы и системы, так как злокачественные клетки расходятся вместе с лимфотоком и кровотоком.

Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов, что она не даст осложнения и будет полностью излечена.

Какие факторы риска?

Фактор риска – это любое обстоятельство, которое повышает риск развития онкологического заболевания. Наличие фактора риска не означает, что вы непременно заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы никогда не заболеете раком. Если вам кажется, что вы входите в группу риска, проконсультируйтесь со специалистом. Некоторые наследственные заболевания повышают риск развития опухоли надпочечников.

К факторам, повышающим риск развития рака надпочечников, относятся следующие наследственные заболевания:

• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Беквита-Видеманна;
• синдром Карнея.

Профессор Моше Инбар

Онколог, стаж 45 лет

Записаться на прием

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Профилактика болезни

Профилактика необходима во избежание повторного развития опухоли (если была удалено только патологическое образование). Пациентам нужно наблюдаться у врача эндокринолога, контроль гормонального баланса, УЗИ брюшной полости.

Обследования необходимо проходить два раза в год. Так же в профилактических целях необходимо:

1. Бросить курить;
2. Отказаться он жирной пищи, а так же употребление кофеина;
3. Употреблять побольше свежих фруктов и овощей;
4. Необходимо избавиться от лишнего веса.

Прогноз

Прогноз при адренокортикальном раке надпочечников зависит от того, на какой стадии заболевания было начато лечение. Пятилетняя выживаемость при первой стадии рака надпочечников составляет 80%, на второй стадии снижается до 60%, на третьей составляет 50%, а на четвёртой 13%. Прогноз заболевания связан с распространённостью опухолевого процесса.

Ведущие онкологи Юсуповской больницы устанавливают точный диагноз и определяют прогноз при раке надпочечника за несколько дней. Этому способствует оснащённость клиники онкологии современной диагностической аппаратурой и высокая квалификация врачей, многие из которых имеют научные звания. При своевременном обращении в Юсуповскую больницу шансы выжить возрастают.

Диагностика

Для диагностики опухолей надпочечников проводится ряд инструментальных исследований, а также лабораторные исследования в эндокринологии, но начинается постановка диагноза со внешнего осмотра, выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Врач отмечает внешние признаки, которые могут указывать на избыточную выработку того или иного гормона, после чего назначает больному другие методы обследования:

• Ультразвуковое исследование информативно при размере опухоли надпочечников больше одного сантиметра. Новообразования меньшего диаметра с помощью данного метода увидеть невозможно.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют более детально рассмотреть новообразование, определить его точную локализацию и размер.
• Рентгенография грудной клетки и радиоизотропное исследование костной ткани помогают выявить метастазы.
• Общеклинический анализ мочи, а также исследование урины на уровень гормонов.
• Флебография – анализ крови, взятой из сосуда надпочечника. При развитии феохромоцитомы данный вид исследования противопоказан, поскольку способствует повышению артериального давления.
• Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием для определения морфологического строения новообразования.

После постановки диагноза доктор подбирает терапию, которая, по его мнению, будет самой эффективной.

Общая симптоматика

Общие симптомы, свойственные большинству типов надпочечников, подразделяются на:

1. Первичные.

Они проявляются в виде:

• нарушения проводимости нервов в тканях организма;
• повышение артериального давления, развитие стойкой гипертензии;
• нервное перевозбуждение;
• паника, вызванная страхом смерти;
• болевые ощущения в груди и брюшной полости, носящие давящий характер;
• учащенное мочеиспускание.

1. Вторичные.

Для вторичных признаков характерно появление следующих патологий:

• почечная дисфункция;
• сахарный диабет;
• нарушение половой функции.

Как проявляется заболевание

При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:

• жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
• истончение кожи;
• мышечная боль;
• сильная усталость;
• головная боль.

Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания (мочекаменная болезнь, пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:

1. ухудшение потенции;
2. гипоплазия яичек;
3. гинекомастия;
4. олигоспермия;
5. атрофия полового члена;
6. отсутствие волос на лице;
7. высокий голосовой тембр.

У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:

• понижение голосового тембра;
• оволосение по мужскому типу;
• прекращение менструаций;
• гипертрофия клитора, молочных желез;
• повышение либидо;
• уменьшение жировой прослойки.

Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.

Лечение

При лечении опухолей надпочечников необходимо учитывать информацию, полученную во время постановки диагноза. Самым эффективным методом является хирургическое вмешательство. Операция проводится при гормонпродуцирующих новообразованиях, опухолях больше пяти сантиметров в диаметре, а также злокачественных патологиях. Однако иногда операция является противопоказанной пациенту, в таком случае лечить патологию приходится консервативным методом. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются:

1. Пожилой возраст;
2. Множественные опухоли с большим количеством метастазов;
3. Тяжелые сопутствующие патологии, являющиеся противопоказанием к наркозу.

Рекомендуем к прочтению Симптомы лимфомы желудка, ее виды, прогноз и лечение

Лучевая и химическая терапия применяются при онкологических новообразованиях и проводятся до и после операции с целью уменьшения размера опухоли и устранения остатков злокачественных клеток.

Оперативное вмешательство

Операция обязательно проводится, если опухоль является гормонально активной и в размере не больше, чем три сантиметра. Также удаляются хирургическим путем злокачественные новообразования. Операция может проводиться двумя способами:

1. Открытым доступом (полостное хирургическое вмешательство);
2. Лапораскопическим методом (доступ через несколько проколов в брюшной полости).

Во время хирургического вмешательства проводится удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Если новообразование имеет злокачественный характер, то доктор также иссекает регионарные лимфатические узлы. При поражении метастазами ближайших органов, они также подлежат удалению.

Тяжелее всего удалять феохромоцитому, так как это может существенно нарушить гемодинамику. Для предотвращения адреналинового криза пациента тщательно готовят к операции с помощью специальных препаратов. Если же криз все-таки наступил во время удаления опухоли и у больного начался кахетоламиновый шок, который сопровождается скачками артериального давления до критических показателей и другими опасными состояниями, то доктора прибегают к экстренной операции.

Консервативное лечение

Совместно с операцией (до и после нее) при злокачественных новообразованиях применяют лучевую и химическую терапию, с помощью которых можно уменьшить опухоль и убить ее остатки, предотвратив рецидив. Также данные методы могут выступать самостоятельным лечением в тех случаях, когда проведение операции противопоказано. В послеоперационный период больному назначаются препараты, способствующие нормализации водно-солевого баланса и предотвращающие минеральный гомеостаз. Обязательной является заместительная гормональная терапия, которая должна длиться всю жизнь. Некоторая симптоматика после операции может остаться, что требует постоянного врачебного наблюдения.

Характер

Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием симптоматических признаков, медленным делением клеток и небольшими размерами (до 5 см в диаметре). Выявить образование возможно только при ультразвуковом исследовании.

Злокачественные опухоли характеризуются явным проявлением признаков патологии в виде интоксикации, стремительным делением патологических клеток и крупными размерами (диаметр — от 5 до 15 см). Образования данного вида различаются природой возникновения:

• первичные – новообразование изначально возникает в тканях надпочечников;
• вторичные – поражение как результат распространения метастазов от опухоли другого органа.

Нейроэндокринные опухоли, которые образовываются в мозговом слое органа эндокринной системы, имеют злокачественный характер и отличаются медленным ростом новообразования.

Оперативное вмешательство

В большинстве ситуаций показано хирургическое удаление пораженных участков. Операцию по удалению опухоли надпочечника проводят открыто либо лапароскопическим методом. Если орган весь поражен, то он подлежит удалению. При злокачественном процессе удаляется орган и близлежащие ткани.

Особую сложность для оперативного вмешательства представляет феохромоцитома – опухоль надпочечника. Опасность представляет возможное нарушение гемодинамики в ходе операции. Однако образование подлежит обязательному удалению, поскольку вызывает частые феохромоцитомные кризы.