Щитовидная железа является важным элементом эндокринной системы человека, активно участвующим в процессе обмена веществ. Медуллярный рак щитовидной железы – это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Несмотря на свою редкость (не более 5% от всех онкологий щитовидки), болезнь требует особого внимания, так как имеет агрессивный непредсказуемый характер. Если диагностирован рак щитовидной железы медуллярный, то прогноз выживания зависит от своевременности и эффективности лечения. Он не является приговором: современные методики позволяют в целом обеспечить оптимистическую оценку вероятности излечения.

Медуллярный рак щитовидной железы – это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Причины развития болезни

Заболевание развивается по причине бесконтрольного размножения клеток щитовидной железы, происходит образование узлов из раковых клеток. Специалисты называют следующие причины, которые могут провоцировать медуллярный рак щитовидной железы:

Ваша Щитовидка скажет вам спасибо! Оказывается, излечить ее — элементарно. Читать далее »

• Наследственная предрасположенность.
• Мутация протоонкогена.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Лучевая терапия.
• МРЩЖ чаще всего развивается в возрасте после 40 лет.
• Частые стрессовые ситуации.
• Наличие вредных привычек.
• Профессиональная деятельность, связанная с вредным производством.

Медики еще выделяют несколько заболеваний, которые могут стать провокаторами развития медуллярного рака:

• Новообразования в груди или половых органах различной этиологии.
• Наличие полипов в прямой кишке.
• Эндокринная неоплазия.
• Доброкачественные образования в щитовидной железе.

Из перечисленного можно утверждать, что много причин могут стать виновниками развития онкологии, не исключено влияние генных изменений, но внешние факторы все-таки чаще провоцируют рак.

Особенности новообразования

Что такое медуллярная карцинома, и как она развивается? Посмотрите следующее видео по теме:

Карцинома (илимедуллярный ракщитовидной железы, МРЩЖ) — редкая, но агрессивная болезнь. Выделяется стремительным ростом и распределением метастаз в ткани внутренних органов и соседних лимфатических узлов. Чаще начинает развиваться после 40 лет, у детей наблюдается редко.

Щитовидная железа располагается на передней стороне горла, отвечает за производство гормонов, поддержание гормонального баланса. Структура железы похожа на пенопласт, где разные клетки связаны друг с другом. Каждые типы таких клеток производят определённые гормоны.

Медуллярный рак повреждает клетки, которые производят кальцитонин. Этот гормон обеспечивает усвоение кальция. Болезнь не прерывает синтезирование гормона, в отдельных случаях даже усиливает его производство, что негативно отражается на работе внутренних органов.

Разновидности медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от формы патологии, а их бывает несколько:

1. Наследственная патология. Обычно такая форма не связана с отклонениями в работе эндокринной системы и проявляется в пожилом возрасте.
2. Медуллярная форма онкологии в виде синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа. Сопровождается такая разновидность часто глазными заболеваниями, поражением слизистых оболочек, кишечными проблемами.
3. Медуллярная форма 2А типа. Для нее характерно развитие феохромоцитомы и гиперпаратиреозаа.
4. Спорадическая разновидность обычно затрагивает одну сторону щитовидной железы, считается самой распространенной опухолью.

Не только разновидность опухоли влияет на выбор тактики лечения, но и степень развития патологии.

Так выглядит удаленная щитовидная железа, пораженная медуллярным раком

Профилактические меры

Каких-то конкретных мер по профилактике не разработано. Но врачи всё же рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций для раннего выявления патологии:

• не отказываться от медицинского осмотра в рамках диспансеризации;
• если имеются проблемы со щитовидной железой, регулярно проходить обследование у эндокринолога;
• своевременно выявлять и лечить различные гормональные нарушения;
• избегать стрессовых ситуаций и нервного перенапряжения;
• следить за состоянием иммунитета и своевременно заниматься его укреплением;
• соблюдать принципы правильного питания;
• отказаться от курения, а также употребления алкогольных напитков и наркотических веществ.

В 60% случаев медуллярный рак обнаруживается при прохождении диспансеризации

Для профилактики рецидива заболевания больным необходимо:

• раз в полгода проходить ультразвуковое обследование щитовидной железы;
• раз в три месяца контролировать уровень кальцитонина в крови;
• раз в два месяца посещать эндокринолога для своевременного выявления патологии.

Стадии рака щитовидной железы

Распознавание стадии онкологии проводится после того, как поставлен точный диагноз. Степень развития опухоли показывает, насколько распространились патологические клетки по организму, имеются ли метастазы.

К большому сожалению, диагностирование патологии происходит на более поздних стадиях развития, что снижает процент благополучного исхода лечения. Специалисты выделяют следующие стадии рака:

1. На первой стадии опухоль имеет маленькие размеры и располагается внутри железы, но при пальпации можно и самостоятельно обнаружить небольшое уплотнение.
2. 2 стадия характеризуется увеличением опухоли до 4 сантиметров, но за границы капсулы она еще не выходит.
3. Следующая стадия диагностируется, когда опухоль более 4 сантиметров, начинает сдавливать соседние органы, что заканчивается появлением выраженных симптомов в виде осиплости голоса, затрудненного глотания. Лимфатические узлы увеличены.
4. 4 стадия наиболее серьезная, состояние больного резко ухудшается, опухоль начинает метастазировать. Метастазы обнаруживаются во многих органах.

Чем позже обнаружено заболевание, тем труднее оно поддается терапии и прогноз более неблагоприятный.

Если у пациента обнаружили рак, то ему нужно пройти соответствующее лечение и регулярно сдавать анализы на онкомаркеры

Какой существует выход?

Одним из наиболее перспективных выходов из ситуации является частичное удаление ткани ЩЖ, а именно поврежденной доли. В таком случае пациент, во-первых, избавляется от необходимости принимать пожизненную заместительную терапию гормонами щитовидной железы, а во-вторых, избегает тех серьезных последствий, которые несет за собой операция полного удаления ЩЖ. Однако стоит понимать, что такой вариант не касается опухолей большого размера, а также тех новообразований, которые потенциально могут быть агрессивными (это решает врач!).

Сейчас терапевты и хирурги, которые занимаются патологией щитовидной железы, разделились на два лагеря: те, кто считает, что лучше перестраховаться, и при выявлении даже самой маленькой опухоли удалить всю щитовидную железу, и те, кто считает, что лучшим выходом будет частичное удаление ткани железы, а именно поврежденной ее доли. К сожалению, этот вопрос до сих пор остается открытым. Врачи все еще не могут прийти к единому знаменателю в данном вопросе. Проблема в том, что достоверная объективная доказательная база, на которую врачи могли бы опираться в качестве актуального клинического руководства, вовсе отсутствует. Существуют лишь отдельные исследования, которые обозревают вопрос лишь с одной субъективной стороны [21]. Оптимальным решением данной проблемы, на наш взгляд, стало бы объединение всех существующих статей с объективным и всесторонним взглядом на этот вопрос. Однако подобное исследование лишь ожидает нас в будущем.

Проявления заболевания

Распознать данную патологию на ранней стадии довольно сложно, потому что у медуллярного рака щитовидной железы симптомов на этом этапе практически нет. Чаще всего пациента заставляет посетить врача обнаружение узелков в железе, но это далеко не всегда. Гораздо чаще на прием к специалисту приходят, когда опухоль становится заметной и невооруженным глазом. А это уже свидетельствует, что, скорее всего, новообразование дало метастазы и прогноз лечения будет неблагоприятным. Чтобы этого не допустить, важно внимательнее относиться к своему здоровью и при появлении следующих признаков сразу посетить врача:

• Болезненность в области щитовидной железы.
• Изменения в голосе.
• Появление сухого кашля.
• Проблемное глотание.
• Появляется одышка.

Могут быть также следующие признаки:

• Общая слабость.
• Повышенная потливость.
• Снижение аппетита.
• Снижение массы тела.
• Увеличение лимфатических узлов на шее.

Если медуллярный рак щитовидной железы обнаружен на ранней стадии, то прогноз положительный, выживаемость пациентов составляет 75%. Если опухоль уже дала метастазы, то прогноз не такой благоприятный.

Если у пациента запущенная стадия рака, то в этом случае ничего не остается, как прибегнуть к хирургическому вмешательству

статья размещена в номере 17/1 за октябрь 2008 года, на стр. 42-44

Медуллярный рак щитовидной железы

А.Е. Коваленко, д.м.н., заведующий хирургическим отделением Института эндокринологии и обмена веществ им. В.П. Комиссаренко АМН Украины, г. Киев

Медуллярный рак развивается из парафолликулярных С-клеток щитовидной железы (ЩЖ), составляя 5-10% всех злокачественных опухолей этого органа. За последние десятилетия благодаря развитию молекулярной и клинической онкогенетики существенно изменились взгляды на вопросы патогенеза, диагностики и лечения этого заболевания.

История1932 г. – A. Eisenberg и H. Wallenstein впервые описали сочетание феохромоцитомы надпочечника и рака ЩЖ (РЩЖ) необычного строения. 1951 г. – R. Horn впервые описал солидный РЩЖ с амилоидозом стромы, имеющий относительно благоприятный прогноз. 1952 г. – J. DeCourcy и C. DeCourcy высказали предположение о повышенной заболеваемости узловым зобом и РЩЖ при феохромоцитоме. 1959 г. – J. Hazard на основании клинико-морфологического анализа 21 случая медуллярного РЩЖ детализировал гистологическое строение опухоли и ввел термин «медуллярный рак щитовидной железы». 1961 г. – J. Sipple описал высокую частоту выявления феохромоцитом, часто двусторонних, у больных со злокачественным поражением ЩЖ. В дальнейшем этот синдром стали называть его именем. 1966 г. – E. Williams определил, что медуллярный РЩЖ развивается из парафолликулярных С-клеток. 1968 г. – английский гистолог H. Pearse предложил концепцию о существовании в организме APUD-системы (Amine precursor Uptake and Decarboxlase) – особой высокоорганизованной диффузной системы клеток, специфической функцией которой является выработка биогенных аминов и пептидных гормонов. 1968 г. – Potts и Neer расшифровали строение гормона кальцитонина, продуцируемого С-клетками ЩЖ. 1987 г. – C. Mathew впервые описал мутации в RET-протоонкогене при медуллярном РЩЖ. Анатомия и физиология С-клеток щитовидной железыЩитовидная железа – орган, структура которого представлена самостоятельными клеточными группами, обладающими различными морфологическими, гистохимическими и функциональными особенностями. Парафолликулярные С-клетки ЩЖ, являющиеся частью APUD-системы, происходят из нейроэктодермы и синтезируют преимущественно кальцитонин. Именно из этих парафолликулярных С-клеток развивается медуллярный РЩЖ. Опухоль, как и нормальные С-клетки, сохраняет способность вырабатывать кальцитонин, содержание которого в крови у подавляющего числа больных во много раз превышает норму. Кальцитонин первично синтезируется как препрогормон с молекулярной массой 17 кDа. После отщепления короткого N-концевого сигнального пептида он находится в секреторных гранулах. Период полураспада составляет 12 мин. Основная функция кальцитонина – уменьшение концентрации кальция в плазме. Увеличение уровня внеклеточного кальция стимулирует секрецию кальцитонина. Очевидно, кальцитонин действует, ингибируя активность остеокластов, в результате чего уменьшается мобилизация кальция из кости. Определение кальцитонина имеет важное значение для диагностики медуллярного РЩЖ. Обычно повышение в сыворотке крови как базального, так и стимулированного уровней кальцитонина через 3-5 мин после провокационного теста с внутривенным введением пентагастрина в дозе 0,5 мкг/кг служит основным диагностическим критерием медуллярной карциномы ЩЖ и коррелирует со стадией заболевания и величиной опухоли. Стойкое повышение содержания кальцитонина после удаления опухоли у больных медуллярным РЩЖ может указывать на нерадикальность операции или наличие метастазов. Определение этого гормона применимо в качестве скринингового теста у членов семьи пациентов с медуллярной карциномой. Повышение уровня кальцитонина может наблюдаться при беременности и заболеваниях легких. Клетки медуллярного РЩЖ обладают очень высокой биосинтетической активностью. Описано, что они могут секретировать кортикотропин, меланоцитостимулирующий гормон, соматостатин, эндорфин, вазоактивный кишечный полипептид, фактор роста нервов, субстанцию Р, катехоламины, серотонин, простагландины, амилоид, меланин, хромогранин А. У некоторых пациентов, особенно при запущенных формах медуллярных карцином, могут выявляться дополнительные симптомы, связанные с продукцией этих гормонов. Патологическая анатомия медуллярного рака щитовидной железыПри гистологическом исследовании медуллярная карцинома представлена солидной опухолью, состоящей из сплошных клеточных масс, образованных полигональными, округлыми или веретенообразными опухолевыми клетками с округлыми или вытянутыми ядрами и эозинофильной зернистой цитоплазмой, разделенной прослойками соединительной ткани, содержащей аморфные массы амилоида. При этом наличие амилоида ранее считалось патогномоничным признаком медуллярного РЩЖ. Однако он не всегда выявляется при этой опухоли, что вызывает определенные трудности в верификации диагноза. Роль амилоида при медуллярном РЩЖ до настоящего времени окончательно не выяснена. Предполагалось, что в этих опухолях он является видоизмененным тиреоглобулином. Многие исследователи считают, что амилоид в опухолях является продуктом раковых клеток, однако некоторые авторы подчеркивают роль стромальных клеток в его происхождении. Главной ультраструктурной характеристикой опухолевых элементов медуллярного РЩЖ является наличие электронноплотных эндокринных секреторных гранул разнообразной формы и размера, в которых синтезируется и хранится кальцитонин, а также другие пептидные гормоны. Наряду с типичной медуллярной карциномой выделены фолликулярный, папиллярный, мелкоклеточный, светлоклеточный, онкоцитарный, смешанный медуллярно-фолликулярный, смешанный медуллярно-папиллярный варианты медуллярного РЩЖ. Наследственные формы медуллярного РЩЖ имеют свои морфологические особенности. При этом наиболее ранним гистологическим изменением является гиперплазия С-клеток, которая может быть выявлена иммуногистохимически с использованием антител к кальцитонину. Последовательность стадий гистологических изменений С-клеток охарактеризована как гиперплазия, нодулярная гиперплазия, микроскопическая карцинома и, наконец, явная опухоль. Семейная форма медуллярного РЩЖ развивается из С-клеточной гиперплазии, является двусторонней и мультицентрической опухолью, тогда как спорадический медуллярный рак, как правило, является одиночной опухолью, поражающей одну долю ЩЖ. Клинические формы медуллярного рака щитовидной железы Медуллярный РЩЖ может возникать спорадически или в виде наследственного синдрома. Клинические характеристики различных форм медуллярного рака щитовидной железы приведены в

. К наследственным формам РЩЖ относится от 20 до 30% случаев медуллярных карцином. Наследственный медуллярный РЩЖ включает три доминантно наследуемых типа: семейный медуллярный РЩЖ и два типа синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) – типы 2А и 2В. Спорадический медуллярный рак щитовидной железыПервым проявлением спорадического медуллярного рака является пальпируемое узловое образование в ЩЖ. Довольно часто опухоль не вызывает жалоб у пациента. Основным топическим методом выявления опухоли в ЩЖ и метастазов в шейных лимфоузлах является ультразвуковое исследование. Медуллярный РЩЖ выявляется как гипоэхогенный участок неоднородной структуры с нечеткими контурами, мелкими точечными гиперэхогенными зонами. Узел при размере более 0,5 см, как правило, имеет повышенную васкуляризацию при цветном допплеровском картировании кровотока. Высказать подозрение о метастатическом поражении лимфатических узлов можно на основании увеличения их размеров, количества, закругленной формы, неоднородности внутренней структуры. Однако ультразвуковые критерии поражения лимфоузлов не являются окончательными. Метастазы в шейные лимфатические узлы можно выявить, по меньшей мере, в 50% случаев, и они также могут быть одним из первых проявлений заболевания (). Отдаленные метастазы в печень, легкие и кости исходно обнаруживаются у 20% больных (). У трети пациентов, чаще на поздних стадиях опухолевого процесса, имеют место диарея и приливы (гиперсекреция серотонина и простагландинов). Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия узла ЩЖ с иммуногистохимическим исследованием на кальцитонин позволяет установить диагноз до оперативного вмешательства. Наиболее важным и диагностически точным критерием является определение повышенного уровня кальцитонина в сыворотке крови. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа (синдром Сиппла)Синдром МЭН-2А представлен сочетанием медуллярного РЩЖ, доброкачественной феохромоцитомы, чаще поражающей два надпочечника, и аденоматозной гиперплазии паращитовидных желез. Диагностика стадийных изменений от С-клеточной гиперплазии до формирования медуллярной карциномы лежит в основе раннего выявления злокачественной опухоли и выбора метода лечения. Определение уровня кальцитонина в стимуляционном тесте с кальцием или пентагастрином является наиболее чувствительным методом диагностики патологии С-клеток. Медуллярный рак в составе синдрома МЭН-2А у детей в возрасте до 10 лет выявляется редко. Заболеваемость им увеличивается с возрастом и к 13 годам составляет 25%, к 70 годам – 70%. В настоящее время генетическое тестирование, направленное на выявление мутаций RET-протоонкогена, рекомендуется проводить всем лицам, входящим в группу риска. Феохромоцитома встречается примерно у 10-60% носителей гена МЭН-2А и, как правило, диагностируется в возрасте после 10 лет. Если феохромоцитома выявляется у члена семьи, в которой была выявлена мутация RET-протоонкогена, заболевание классифицируется как синдром МЭН-2А. Практически все феохромоцитомы расположены в надпочечниках и лишь в редких случаях обнаруживаются ретроперитонеально – в симпатических ганглиях. В 50% случаев они двусторонние, но поражение второго надпочечника часто развивается лишь через несколько лет. При гистологическом исследовании может быть выявлена опухолевая прогрессия, выраженная от гиперплазии клеток мозгового вещества надпочечников до феохромоцитомы, которая практически всегда является доброкачественной. Клиническая симптоматика (психическая неустойчивость, головные боли, потливость, чувство страха) может значительно варьировать. Физикальные данные, жалобы и анамнез, как правило, ничем не отличаются от таковых при спорадических формах феохромоцитом. Артериальная гипертензия на ранней стадии, как правило, отсутствует. Тем не менее необходимо активное скрининговое обследование с целью выявления феохромоцитомы, которое подразумевает определение суточной экскреции метанефринов с мочой. На ранней стадии процесса, УЗИ, КТ или МРТ могут не выявить образования в надпочечнике. Очень важно определить «молчащие» опухоли мозгового слоя надпочечников по гормональным изменениям и удалить их в первую очередь во избежание осложнений, связанных с нестабильностью гемодинамики во время операции на ЩЖ. Гиперпаратиреоз встречается в 10-25% случаев синдрома МЭН-2А и, как правило, развивается в третьей декаде жизни. Часто речь идет о гиперплазии паращитовидных желез и одной или двух аденомах у лиц старшего возраста. Клиническое проявление гиперфункции околощитовидных желез зависит от степени развития гиперпаратиреоза, который развивается медленно, часто выявляется асимптоматическая гиперкальциемия. Тотальная гиперплазия встречается значительно чаще, чем аденома. Наиболее частый признак при гиперпаратиреозе на фоне МЭН-2 – наличие бессимптомных или клинически проявляющихся камней мочевыделительной системы. Такие более тяжелые проявления гиперпаратиреоза, как фиброзно-кистозный остеит, другие остеопатии, нефрокальциноз и кожный зуд, крайне редки. Большинство авторов отмечает, что тяжесть гиперпаратиреоза при МЭН-2 значительно уступает проявлениям этого заболевания при спорадических формах. Скрининговое исследование для выявления гиперпаратиреоза подразумевает определение уровня ионизированного кальция и паратгормона один раз в год. У некоторых членов семей с МЭН-2А встречаются болезненные папулезные элементы на коже верхней области спины. Эти изменения являются одной из форм кожного лихеноидного амилоидоза, проявляющегося зудом, гиперпигментацией, ассоциацией неврологических симптомов, известных под названием notalgia paraesthetika (пароксизмальные боли, тактильная гипестезия и болевая гиперестезия), той же локализации. Наличие амилоида не является постоянным и необходимым признаком (как и наличие амилоида в медуллярной карциноме), и данные изменения рассматривают как форму нейропатии дорсальных спинномозговых корешков, происходящих из того же нервного гребешка. В нескольких семьях с МЭН-2А описана болезнь Гиршпрунга. Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В типа (синдром Горлина)Синдром МЭН-2В представлен сочетанием медуллярного РЩЖ, феохромоцитомы, нейрофиброматоза с поражением слизистых оболочек полости рта, век (болезнь Реклингхаузена), марфаноидных изменений тела и патологии скелета, различных глазных проявлений (фиброзное перерождение роговицы, гипоплазия радужки, глаукома, сухой кератоконъюнктивит, подвывих хрусталика). Часто отмечается интестинальный нейрофиброматоз – дивертикулы толстой кишки и мегаколон (болезнь Гиршпрунга). Гиперпаратиреоз при этом синдроме практически никогда не наблюдается. Медуллярный РЩЖ при МЭН-2В протекает значительно агрессивнее, чем при МЭН-2А. Он развивается в более молодом возрасте, как правило, до 10 лет, при этом часто выявляются экстратиреоидное распространение, а также регионарные и отдаленные метастазы. Феохромоцитома развивается относительно рано, примерно у половины пациентов с МЭН-2В, и часто является двусторонней. Нейрофиброматоз проявляется невриномами слизистых оболочек, которые обнаруживаются на дистальной части языка, утолщенных губах, на протяжении пищеварительного и урогенитального трактов. Могут возникать такие желудочно-кишечные расстройства, как кишечные спазмы, запоры и диарея. Часто развивается гипертрофия роговичных нервов. Марфаноидные изменения включают длинные тонкие конечности, измененное отношение длинны верхней и нижней частей туловища, а также слабость связочного аппарата. Патология скелета встречается часто и проявляется вывихом тазобедренных суставов, деформацией грудной клетки и характерными чертами лица. Семейная форма медуллярного рака щитовидной железыВо многих семьях единственным проявлением мутации RET-протоонкогена является медуллярный РЩЖ. Клинически опухоль манифестирует в старшем возрасте и имеет относительно более благоприятный прогноз по сравнению с медуллярным РЩЖ при МЭН-2А синдроме. До сих пор не выяснено, является ли семейная форма медуллярного РЩЖ самостоятельным заболеванием, или речь идет о варианте синдрома МЭН-2А, при котором особенности генотипа обусловливают задержку манифестации других его компонентов. Скрининг медуллярного рака щитовидной железыКлиническая онкогенетика – новое, активно развивающееся направление в современной медицине. В последние годы выявление наследственного медуллярного РЩЖ облегчилось благодаря прямому генетическому анализу RET-протоонкогена. Протоонкогены – нуклеотидные последовательности в геноме человека, гомологичные последовательностям генома онкогенных вирусов. В 1985 г. идентифицирован и клонирован протоонкоген REТ (rеarranged during transfection), являющийся этиологическим фактором развития наследственных форм медуллярного РЩЖ. Определено, что протоонкоген REТ состоит из 20 экзонов, а причиной развития карциномы являются мутации в 10 хромосоме. Установлено, что мутации, ассоциированные с синдромами МЭН-2, превращают нормальный протоонкоген RET в доминантный трансформирующий онкоген. В организме человека ген RET экспрессируется в нормальных и опухолевых тканях нейроэндокринной дифференцировки, включая парафолликулярные С-клетки и медуллярный РЩЖ, мозговом слое надпочечников, феохромоцитоме, нейробластоме, периферических нервах и их опухолях. Выявление герминальной мутации гена RET в лимфоцитах периферической крови пациентов – наиболее точный критерий диагностики наследственных форм медуллярного РЩЖ. В последнее время это исследование стало доступным и для украинских пациентов. Согласно рекомендациям Американского общества клинической онкологии, пациентам с МЭН-2 генетическое тестирование предлагается в качестве стандартной помощи. При обнаружении мутации необходимо целенаправленное обследование всех родственников первой степени родства для выявления носителя патологического гена. Идентифицированных бессимптомных носителей RЕТ-мутаций необходимо проверять на наличие медуллярного РЩЖ, феохромоцитомы и гиперплазии паращитовидных желез. Поскольку практически для всех больных медуллярным РЩЖ характерен повышенный уровень кальцитонина в сыворотке крови, его исследование у больных и их ближайших родственников является ценным диагностическим тестом. Биохимическое исследование исходного индивидуального уровня кальцитонина (базального и комбинированного с нагрузкой пентагастрином) позволяет выявлять предрасположенность к развитию этого заболевания у родственников больных из семей с наследственным медуллярным РЩЖ. Согласно современным представлениям у бессимптомных носителей патологических мутаций гена RET оправдано профилактическое удаление ЩЖ. У носителей мутаций гена RET из семей с синдромом МЭН-2А рекомендуется проведение тотальной тиреоидэктомии с 5-летнего возраста. В семьях с синдромом МЭН-2В рекомендуют проводить тиреоидэктомию в еще более младшем возрасте, так как у детей с этой формой заболевания метастазы могут развиваться очень рано. При проведении тотальной тиреоидэктомии у детей существует такой же риск развития операционных осложнений, как и у взрослых, однако заместительная терапия гипотиреоза тиреоидными препаратами проста и не имеет отдаленных неблагоприятных последствий. В случае семейного медуллярного РЩЖ вопрос об оперативном вмешательстве решается индивидуально, поскольку течение заболевания при этом синдроме менее агрессивно, клинические проявления возникают в возрасте 30-40 лет. Высокочувствительная ранняя молекулярная диагностика МЭН-2-синдромов позволяет выявить пациентов из группы риска до появления у них клинических и биохимических признаков развития медуллярного РЩЖ. Хирургическое лечение Лечение медуллярного РЩЖ подразумевает хирургическое удаление всех измененных опухолевым процессом тканей в области шеи и передневерхнего средостения. Перед этим необходимо исключить у пациента феохромоцитому (определение метанефринов в суточной моче). Выживаемость пациентов с медуллярным РЩЖ во многом зависит от адекватности оперативного вмешательства, которое подразумевает тотальную тиреоидэктомию с двусторонним удалением шейных лимфоузлов. Тотальная тиреоидэктомия показана как при наследственных, так и при спорадических формах медуллярного РЩЖ. Удаление лимфатических узлов показано в связи с тем, что метастазы в них определяются в 10% случаев при диаметре первичной опухоли менее 1 см и в 90% случаев при пальпируемой опухоли. Необходимо двухстороннее удаление лимфоузлов и клетчатки – как передней, так и латеральных областей шеи. Во время операции необходима ревизия всех четырех паращитовидных желез. У пациентов с гиперпаратиреозом при наличии явной аденомы паращитовидной железы проводится удаление опухоли. При диффузной гиперплазии паращитовидных желез осуществляется субтотальная паратиреоидэктомия с удалением 3 и 1/2 паращитовидных желез. У больных с доказанной феохромоцитомой надпочечников перед тиреоидэктомией необходимо провести адреналэктомию во избежание гипертонического криза во время операции. Примерно у 1/3 пациентов после односторонней адреналэктомии в дальнейшем требуется проведение повторного вмешательства для удаления феохромоцитомы второго надпочечника. Однако последняя может образоваться через многие годы, на протяжении которых пациент не будет зависеть от заместительной терапии надпочечниковой недостаточности. При двусторонней феохромоцитоме показана двусторонняя адреналэктомия. Лучевая терапияВ настоящее время использование лучевой терапии в лечении медуллярного РЩЖ не является общепризнанным. Большинство авторов считают неоправданным назначение лучевой терапии при всех формах и стадиях медуллярного РЩЖ, когда возможно осуществление широкого адекватного хирургического вмешательства. Анализ выживаемости больных медуллярным РЩЖ в двух группах больных с послеоперационной лучевой терапией и без нее показал отсутствие статистически значимой разницы между этими показателями. В самостоятельном варианте лучевая терапия в виде телегамматерапии на область шеи и средостения может быть использована только в качестве паллиативного метода лечения. В последнее время расширяются возможности радионуклидной диагностики и лечения медуллярных карцином. Проблема ранней диагностики медуллярного РЩЖ решается с помощью таких методов, как сцинтиграфия с 131I-метайодобензилгуанидином, 111In-октреотидом, 99mTc(V)-димеркаптоянтарной кислотой. Описана терапевтическая эффективность 131I-метайодбензилгуанидина в лечении медуллярного РЩЖ и его метастазов. Заместительная гормональная и адъювантная противоопухолевая терапия Внедрение в клиническую практику современных тиреоидных препаратов расширило возможности хирургов в области радикального лечения больных с карциномами ЩЖ. После хирургического вмешательства, чаще всего в объеме тиреоидэктомии, всем пациентам с медуллярной карциномой ЩЖ проводится заместительная терапия тиреоидными препаратами под контролем уровня ТТГ в крови в пределах 0,5-1,5 мЕД/л. Медуллярный РЩЖ относится к категории новообразований, на которые существующие противоопухолевые препараты не оказывают выраженного терапевтического действия. В последние годы в литературе появились сообщения о применении при этой патологии биотерапии. В частности, для этих целей используются интерлейкин-2 и 4, а также рекомбинантный интерферон. Усиливает противоопухолевый химиотерапевтический эффект дакарбазина его сочетание с радиоиммунотерапией и применением моноклональных антител MN-14. Однако указанные работы носят поисковый характер и убедительных данных об улучшении результатов лечения не содержат. Прогноз при медуллярном раке щитовидной железыМедуллярный РЩЖ по своему клиническому течению более агрессивен по сравнению с папиллярными и фолликулярными карциномами. Опухоль имеет более выраженные локальные инвазивные свойства, характеризуется ранним регионарным (до 70%) и отдаленным (до 35%) метастазированием с преимущественным поражением средостения, легких, печени, реже – костей скелета, головного мозга. При медуллярном раке 5-летняя выживаемость составляет 70-90%, 10-летняя – 48-86%, 20-летняя – 33-44%. Прогноз при медуллярном РЩЖ в значительной степени зависит от формы заболевания. Самым неблагоприятным прогнозом обладает медуллярный рак в составе синдрома МЭН-2В: эти опухоли часто появляются в детском возрасте, характеризуются многофокусным ростом с высокой склонностью к диссеминации. С другой стороны, при наследственных формах медуллярного РЩЖ данные семейного анамнеза облегчают диагностическую задачу врача. Медуллярный рак в составе синдрома МЭН-2А отличается наиболее благоприятным течением. Спорадические формы занимают в отношении прогноза промежуточное положение. В заключение следует отметить, что формирование школы эндокринной хирургии в Украине способствовало улучшению ситуации с диагностикой и лечением больных медуллярным РЩЖ. Однако на сегодня остаются актуальными вопросы ранней диагностики заболевания на догоспитальном этапе, проведения семейного генетического скрининга наследственных форм медуллярных карцином с внедрением профилактической тиреоидэктомии, разработки новых методов радионуклидной диагностики и лечения.

статья размещена в номере 17/1 за октябрь 2008 года, на стр. 42-44

Симптомы распространения метастаз

На начальных этапах развития метастазы поражают только соседние лимфатические узлы, которые становятся более подвижными, уплотняются. На следующих стадиях распространение продолжается, и признаки варьируют в зависимости от того, какой орган поразили метастазы.

1. Если поражается головной мозг, то пациент ощущает головную боль, ухудшается зрение, нарушается координация движений. Врачи считают прогноз неутешительным при таком поражении.
2. Боли в костях, частые переломы – это симптом проникновения метастаз в кости.
3. При поражении печени появляется желтушность, боль в правом подреберье, нарушение пищеварения. Возможны внутренние кровотечения.
4. Метастазы в легких приводят к одышке, кровохарканью.
5. Если злокачественные клетки добираются до надпочечников, то это чревато развитием почечной недостаточности и нарушением процесса свертывания крови.

В некоторых случаях удаление щитовидной железы, пораженной раком – это единственный способ продлить жизнь пациенту

Как распознать заболевание

Современные методы диагностики в настоящее время позволяют выявить заболевание на самых ранних стадиях своего развития, что положительным образом сказывается на эффективности терапии. Для постановки точного диагноза при подозрении на рак щитовидки проводятся следующие исследования:

Увеличенная щитовидка придет в норму за неделю! Главный эндокринолог рассказал, что нужно делать! Читать далее »

Елена Малышева в прямом эфире. «Дорогие мои, не удаляйте щитовидную железу! Лучше…» Читать далее »

«Зоб» и узлы щитовидной железы исчезнут если каждый день заваривать и пить… Читать далее »

Осторожней с операцией! Елена Малышева: «Мои дорогие! Не оперируйте щитовидную железу! Лучше возьмите и…» Читать далее »

• Анализ крови на кальцитонин. Повышенная концентрация этого гормона указывает на развитие патологии.
• УЗИ щитовидки позволяет обнаружить опухоль, распознать ее размеры и локализацию.
• Биопсия является самым точным методом диагностики, она дает информацию о разновидности опухоли, степени ее развития.
• МРТ позволяет уточнить диагноз и четко увидеть зону распространения метастаз.

После уточнения диагноза врач может приступить к лечению пациента.

Диагностика

Для подтверждения онкологии проводятся диагностические и лабораторные исследования:

• УЗИ;
• компьютерная или магнито-резонансная томография щитовидной, КТ или МРТ;
• ларингоскопия – визуальная диагностика гортани с помощью рефлекторного или носоглоточного зеркала/фиброларингоскопа;
• биопсия с помощью тонкоигольной аспирации уплотнений с дальнейшим гистологическим обследованием.

Необходимо сдать кровь на онкомаркеры и уровень кальцитонина.

Терапевтические мероприятия назначаются после подтверждения диагноза.

Оперативное лечение

Этот метод терапии используется чаще всего для излечения от рака щитовидки. Операция может осуществляться несколькими путями:

• Лобэктомия. Предполагается в процессе оперативного вмешательства удалить только одну долю щитовидной железы. Метод эффективен при наличии опухоли небольшого размера.
• Тиреоэктомия. Удаляется щитовидная железа полностью. В процессе операции удаляются и лимфатические узлы.

Удаление карциномы чревато развитием осложнений и побочных эффектов:

• Осиплость или потеря голоса, которая может быть, как временной, так и постоянной.
• В процессе операции могут быть повреждены паращитовидные железы.
• Кровотечение.
• Образование большой гематомы на шее.

Во время и после операции очень важно не допустить занесения инфекции в рану.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

• повреждение нервов связок (голосовых);
• сбои в работе желез (паращитовидных);
• потеря голоса.

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Терапия радиоактивным йодом

Когда йод попадает в организм пациента, то он концентрируется в тканях щитовидной железы. Под влиянием радиации онкологические и здоровые клетки погибают, но соседние органы не испытывают негативного воздействия.

Этот метод лечения чаще всего используется уже после операции для разрушения сохранившихся тканей. Эффективна такая терапия и против метастазов. Этот способ лечения помогает повысить выживаемость пациентов с 4 стадией рака, а вот на первых этапах развития патологии многие специалисты считают, что более эффективным будет оперативное вмешательство.

После хирургического вмешательства на теле пациента остается небольшой шрам, но на этом лечение не заканчивается, наблюдение у доктора должно быть регулярным

Тяжесть осложнений зависит от дозы радиации, чаще всего отмечают следующие:

• Чувство сухости в ротовой полости.
• Отечность шеи.
• Появляется тошнота и рвота.
• Слюнные железы опухают и уплотняются.
• Сухость глаз.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

• при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
• при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
• при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Лучевая терапия

Лечащим врачом назначается такое лечение, если требуется снизить риск рецидива после операции или уменьшить скорость распространения метастазов. Курс такого лечения продолжается около 5 недель по 5 процедур в неделю.

Перед первой процедурой обязательно производят замеры анатомических структур, чтобы рассчитать необходимую дозу излучения. Во время сеанса пациент не испытывает дискомфорта и боли.

Такое лечение также может спровоцировать побочные проявления:

• Кожные покровы изменяют свой цвет.
• Появляется сухость во рту.
• Окружающие ткани также подвергаются негативному воздействию.